مقدمه:

سيستم هموستاز به دو بخش اوليه و ثانويه تقسيم مي شود :

الف / هموستاز اوليه : به مجموعه واكنش هاي رگ و پلاكت اطلاق مي شود كه هدف آن انقباض رگ و ايجاد توپي پلاكتي در محل رگهاي زخمي و بريده شده است . اين سيستم در عرض چند ثانيه فعال شده و در توقف خونريزي از مويرگ ها ، آرتريولها و ونول ها نقش بيشتري دارد . ( عملاً در بخش شرياني گردش خون (

ب / هموستاز ثانويه : به مجموعه واكنش هايي اطلاق مي شود كه به تشكيل فيبرين منتهي شده و به هسته اوليه ميخ پلاكتي افزوده شده يا جايگزين آن مي گردد. اين واكنش بيشتر در عروق بزرگتر ( عملاً در بخش وريدي گردش خون ) مهم بوده و از خونريزي هاي ثانويه كه ساعتها يا روزها پس از آسيب اوليه رخ مي دهند جلوگيري مي كنند.

در اين مبحث هموستاز اوليه و ثانويه بطور جداگانه مطرح شده اند اما در عمل پيوستگي نزديكي با يكديگر دارند . بعنوان مثال پلاكتهاي فعال شده ، باعث آزادسازي ترومبين شده ( فاكتور فعال در لخته سازي ) و ترومبين به نوبه خود ، فعال شدن پلاكتها را تحريك مي نمايد .

هموستاز اوليه مستلزم سه واقعه حياتي است : اتصال پلاكتي ، رها شدن گرانولها و تجمع پلاكتي . درخلال چند ثانيه پس از آسيب ، پلاكتها به فيبريل هاي كلاژن دروني اندوتليوم عروق از طريق گيرنده هاي كلاژني مخصوص پلاكت به نام گليكوپروتئين IIa / Ia متصل مي شوند . همچنين فاكتور فون ويلبراند از طريق تشكيل ارتباطي بين محل گيرنده پلاكتي بنام گليكوپروتئين IX / Ib و فيبريل اي كلاژن زيراندوتليالي ، به چسبندگي پلاكتي با جدار رگ كمك مي كنند.

در مرحله بعد پلاكتها گرانول هاي خود را تخليه مي كنند . بعضي از ترشحات پلاكتي عبارتند از فاكتور فون ويلبراند ( VWF ) ، آدنوزين دي فسفات ( ADP ) ، فاكتور رشد مشتق از پلاكت ( PDGF ) .

ADP آزاد شده باعث تغيير شكل گليكوپروتئين IIIa / IIb مي شود و اجازه مي دهد در واكنش به فيبرينوژن در تجمع پلاكتي ، اتصال برقرار کند.

در هموستاز ثانويه يا انعقاد ، دو مسير داخلي و خارجي وجود دارد كه در نهايت با يك مسير مشترك ( از فاكتور 10 به بعد ) با توليد ترومبين ، فيبرينوژن را به فيبرين تبديل مي كند ، سپس فيبرين هاي -------- مانند تور به همديگر اتصال يافته و گلبول هاي سفيد ، قرمز و پلاكت ها را در خود نگهداري مي كند. فاكتور 13 در انتهاي مسير انعقاد ، پس از فعال شدن توسط ترومبين ، با ايجاد پيوندهاي پپتيدي بر روي رشته هاي فيبرين مجاور هم ، باعث محكم سازي لخته و ايجاد مقاومت در برابر عوامل پروتئوليتيك مي شود . فاكتورهاي انعقادي 2 و 7 و 9 و 10 در كبد سنتز مي شوند و براي فعاليت بيولوژيك نيازمند ويتامين K مي باشند و داروهايي مانند سفالوسپورين ها و وارفارين باعث اختلال در عملكرد اين فاكتورها مي شوند . ارزيابي مسير انعقادي داخلي توسط آزمايش PTT و مسير خارجي توسط PT انجام مي گيرد . همچنين براي ارزيابي مسير مشترك ( از فاكتور 10 به بعد ) انجام هر دو آزمايش لازم است . كمبود فاكتورهاي 12 ، پره كاليكرئين ( PK ) و كينينوژن با وزن مولكولي بالا ( HMWK ) عليرغم مختل بودن PTT ، بيمار فاقد علائم كلينيكي است ولي در كمبود فاكتور 13 عليرغم طبيعي بودن PT و PTT ، بيمار داراي علائم باليني ( سقط هاي مكرر ، نازائي در مردان ، دير افتادن ناف نوزاد ، خونريزي طويل المدت از محل ناف نوزاد ، اختلال در ترميم زخم ، هم آرتروز ، خونريزي هاي داخل جمجمه و ... ) مي باشد .

عواملی که در هموستاز نقش دارند عبارتند از:

1- جدار رگ ( اندوتلیوم)         فاکتور vfw ، NO، PC ، ترومبومدولین ، ADP ase، مقدار کمی هم هپارین

2- پلاکت: سلول های کوچک بدون هسته و حاوی گرانول برای ایجاد لخته باید سه مرحله را طی کنند مرحله اول ADHESION  مرحله دوم AGGREGATION مرحله سوم SECRETION

یکی از روش های ارزیابی تعداد پلاکت و سلامت عملکرد آن تست BT و PFA که BT نرمال کمتر از 8 دقیقه است

مرحله ADHESION ابتدا کلاژن به داخل رگ اکسپوز می شود سپس پلاکت از طریق فاکتور VFW به رگ می چسبد و عامل لیگاندی این اتصال گلیکوپروتیین1b9

مرحله دوم AGGREGATION: برای اتصال پلاکت به  پلاکت گلیکوپروتیین 2b/3a وجود دارد واسطه بین این گلیکوپروتیینها فیبرینوژن است

مرحله SECRETION: ATP و سروتونین و ترومبوکسان A2 که توسط پلاکت ها ترشح می شوند باعث جمع شدن سایر پلامت ها می شوند

3- سیستم همورال ( مسیرهای انعقادی):

دو مسیر داخلی و خارجی وجود دارد و 30 پروتیین در آنها نقش دارد:

مسیر داخلی: در این مسیر برای فعال شدنش 3 پروتیین نقش دارند که هر 3 نیز از کبد تولید می شوند که این 3 عبارتند از : فاکتور 12 ، پره کالگرین و کینینوژن با وزن ملکولی بالا بعد از فعال شدن این ها در مرحله بعد این پروتیین ها فاکتور 11 را به فاکتور 11 فعال تبدیل می کند و فاکتور 11 فعال نیز فاکتور 9 را فعال می کند. سپس فاکتور 9 فعال به همراه فاکتور 8 و کلسیم و فسغولیپید آمده و فاکتور 10 را به فاکتور 10 فعال تبدیل می کند (در افراد مبتلا به هموفیلی نوع A این تبدیل دچار مشکل می شود.) در ادامه فاکتور 10 فعال نیز به کمک فاکتور 5 باعث می شود پروترومبین به ترومبین تبدیل شود و ترومبین نیز باعث می شود فیبرینوژن به فیبرین تبدیل شود. فیبرین به صورت مونومر است و برای اینکه باعث انعقاد خون شود نیاز دارد به حالت پلی مری تبدیل شود که این عمل به وسیله فاکتور 13 صورت می گیرد.

مسیر خارجی:مسیر خارجی با سرعت و قدرت بیشتر پیش می رود در اثر تخریب آندوتلیوم فاکتور بافتی رها می شود و فاکتور 7 غیر فعال را به فاکتور 7 فعال تبدیل می کند که خود باعث فعال شدن فاکتور 10 می شود از فاکتور 10 به بعد مسیر مشترک می باشد.

برای بررسی مسیر داخلی از PTT استفاده می کنیم و اگر PTT طولانی شود یکی از فاکتور های این مسیر کمبود دارد. زمان نرمال PTT 35تا 25ثانیه است.

با تست PT می توان مسیر خارجی را ( فاکتور های 2 و 5 و 7 و 10 ) را ارزیابی کرد و کمبود این فاکتور ها باعث خونریزی شدید می شود.PT نرما ل 11تا 16 ثانیه است

جمع بندی: اگر در فردی فقط PT طولانی داشت ولی PTT طولانی نبود فقط کمبود فاکتور 7 است

اگر در بیماری PT نرمال باشد ولی PTT طولانی باشد کمبود فاکتورهای (8 و 9 و 11 و 12 ) و فاکتور 10 مشکل ندارد.

اگر PT و PTT هر دو مختل باشد کمبود فاکتورهای مشترک مسیرهای داخلی و خارجی یعنی فاکتورهای 2و 5 و 10 مطرح است.

زمان ترومبین : این تست مستقیماً عملکرد و مقدار فیبرینوژن را بررسی می کند.

فاکتورهای 2و 7 و 9 و 10 فاکتورهای وابسته به ویتامین k هستند با دادن وارفارین اولین فاکتوری که مختل می شود 7 است که به بهترین صورت در PT بررسی می شود و البته در بیمارانی که کمبود جنسی pro c دارند (هتروزیگوت) با تجویز وارفارین اولین فاکتوری که کاهش می یابد pro c است که قبل از فاکتور 7 است.

مکانیسم انعقاد خون

بیش از 50 ماده مختلف که در انعقاد خون تاثیر دارند در خون و بافتها پیدا شده‌اند که بعضی از آنها موسوم به مواد انعقادی procoagulant موجب پیشبرد انعقاد ، و بعضی از آنها موسوم به مواد غیرانعقادی anticoagulant موجب مهار انعقاد می‌شوند. منعقد شدن یا نشدن خون بستگی به تعادل بین این دو گروه ماده دارد. در حال طبیعی ، مواد ضدانعقادی برتری داشته و خون منعقد نمی‌شود، اما هنگامی که رگی پاره می‌شود مواد انعقادی در ناحیه آسیب فعال شده و مواد ضد انعقادی را تحت‌الشعاع قرار می‌دهند و سپس یک لخته خون تشکیل می‌گردد.

تقریبا تمام محققین که در زمینه انعقاد خون کار می‌کنند متفق‌القول‌اند که انعقاد خون در سه مرحله اساسی انجام می‌شود:

  در پاسخ به پاره شدن رگ یا آسیب خود خون مجموعه پیچیده‌ای از واکنشهای شیمیایی پشت سرهم با دخالت بیش از یک دوجین فاکتورهای انعقادی خون در خون انجام می‌شود. نتیجه خالص ، تشکیل مجموعه‌ای از مواد فعال شده است که روی هم فعال کننده پروترومبین نامیده می‌شوند.

·  ماده فعال کننده پروترومبین ، تبدیل پروترومبین به ترومبین را کاتالیز می‌کند.

·  ترومبین به عنوان یک آنزیم عمل کرده و فیبرینوژن را به رشته‌های فیبرین تبدیل می‌کند که پلاکتها ، گویچه‌های سرخ و پلاسما را در بین خود به دام انداخته و لخته را تشکیل می‌دهند.

شروع انعقاد

مکانیسم‌های شروع لخته شدن با ایجاد آسیب در جدار رگ یا بافتهای اطراف ، با آسیب رسیدن به خون یا تماس خون با سلولهای آندوتلیال آسیب دیده و کلاژن و سایر عناصر بافتی در خارج آندوتلیوم وارد عمل می‌شوند. این عوامل در هر مورد منجر به تشکیل فعال کننده پروترومبین می‌شوند که سپس موجب تبدیل پروترومبین به ترومبین و سایر مراحل بعدی لخته شدن می‌گردد. عموما چنین در نظر گرفته می‌شود که فعال کننده پروترومبین به دو روش تشکیل می‌شود اگرچه در حقیقت این دو روش دائما دارای واکنش متقابل با یکدیگر هستند.

·  از راه مسیر خارجی که با وارد شدن آسیب به جدار رگ و بافتهای اطراف شروع می‌شود.

·  از راه مسیر داخلی در خود خون شروع می‌شود.

تبدیل پروترومبین به ترومبین

بعد از آنکه ماده فعال کننده پروترومبین در نتیجه پارگی رگ خونی یا در نتیجه آسیب خود مواد فعال کننده در خون ، تشکیل شد آنگاه فعال کننده پروترومبین می‌تواند در حضور مقادیر کافی یون کلسیم موجب تبدیل پروترومبین به ترومبین شود. ترومبین به نوبه خود موجب پلیمریزاسیون مولکولهای فیبرینوژن و تبدیل آنها به رشته‌های فیبرین ظرف 10 تا 15 ثانیه می‌شود. به این ترتیب عامل محدودکننده سرعت ایجاد انعقاد خون معمولا تشکیل ماده فعال کننده پروترومبین است نه واکنشهایی که بعد از این مرحله قرار دارند.

زیرا این مراحل پایانی در حال طبیعی با سرعت زیاد انجام شده و لخته را تشکیل می‌دهند. پلاکتها نیز نقش مهمی در تبدیل پروترومبین به ترومبین بازی می‌کنند زیرا قسمت زیادی از ترومبین ابتدا به گیرنده‌های ترومبین بر روی پلاکتهایی که قبلا به بافت آسیب دیده چسبیده‌اند منتقل می‌شود. سپس این اتصال تشکیل ترومبین از پروترومبین را تسریع می‌کند و این عمل دقیقا در بافت ، در جایی که لخته مورد نیاز است انجام می‌شود.

ساختمان و غلظت پروترومبین و ترومبین

پروترومبین یکی از پروتئین‌های پلاسما یعنی یک آلفا -گلوبین با وزن مولکولی 700 و 68 است. پروترومبین در پلاسمای طبیعی با غلظت حدود 15 میلی گرم در دسی لیتر وجود دارد و یک پروتئین ناپایدار است که می‌تواند به آسانی به ترکیبات کوچکتر که یکی از آنها ترومبین با وزن مولکولی 700 و 33 یعنی تقریبا نصف وزن مولکولی پروترومبین است تجزیه شود. پروترومبین بطور مداوم بوسیله کبد تشکیل می‌شود و بطور مداوم در سراسر بدن برای لخته شدن خون به مصرف می‌رسد.هرگاه کبد نتواند پروترومبین تولید کند، غلظت آن در پلاسما در ظرف یک تا چند روز آن قدر کم می‌شود که قادر به ایجاد انعقاد طبیعی خون نیست. کبد برای تشکیل طبیعی پروترومبین و نیز چهار ماده انعقادی دیگر به ویتامین K نیاز دارد. بنابراین با فقدان ویتامین K یا وجود یک بیماری کبدی که از تشکیل طبیعی پروترومبین جلوگیری کند می‌تواند غلظت پروترومبین را به مقادیر آنچنان پایینی کاهش دهد که تمایل به خونریزی ایجاد شود.

فیبرینوژن

فیبرینوژن یک پروتئین با وزن مولکولی زیاد (340000 دالتون) است که با غلظت 100 تا 700 میلی گرم در دسی لیتر پلاسما وجود دارد. فیبرینوژن در کبد تشکیل می‌شود و بیماری‌های کبدی گاهی غلظت فیبرینوژن موجود در گردش خون را کاهش می‌دهند. فیبرینوژن به علت اندازه مولکولی درشتش در حال طبیعی فقط به مقدار مختصری به داخل مایعات میان بافتی نشت می‌کند و چون یکی از فاکتورهای اساسی در روند انعقاد خون به شمار می‌رود لذا مایع بین سلولی در حال عادی لخته نمی‌شود. اما هنگامی که نفوذپذیری مویرگها بطور مرضی افزایش می‌یابد در این حال فیبرینوژن واقعا به مقادیر کافی به داخل مایعات بافتی نشت می‌کند و اجازه می‌دهد که این مایعات نیز به همان روش پلاسما و خون کامل ، لخته شوند.

تبدیل فیبرینوژن به فیبرین (تشکیل لخته)

ترومبین یک آنزیم پروتئینی با خواص پروتئولیتیک است. ترومبین بر روی فیبرینوژن عمل کرده و چهار پپتید با وزن مولکولی کم را از هر مولکول فیبرینوژن جدا می‌کند و یک مولکول مونومرفیبرین تشکیل می‌دهد که دارای این قدرت است که می‌تواند بطور اتوماتیک با سایر مولکولهای مونومرفیبرین پلیمریزه شود. بنابراین ، تعداد زیادی مولکولهای مونومرفیبرین در ظرف چند ثانیه پلیمریزه و به رشته‌های بلند فیبرین تبدیل می‌شوند این رشته‌ها ، شبکه لخته را تشکیل می‌دهند.در مراحل ابتدایی این پلیمریزاسیون ، مولکولهای مونومرفیبرین توسط پیوندهای ضعیف غیر کووالانسی و هیدروژنی به یکدیگر می‌چسبند و رشته‌های تازه تشکیل شده در یکدیگر نیز فرو نمی‌روند. در نتیجه لخته حاصل بسیار ضعیف بوده و می‌توان به آسانی آن را از هم گسست. در طی چند دقیقه بعد روند دیگری بوجود می‌آید که تورینه فیبرینی را شدیدا محکم می‌سازد. این روند با دخالت ماده‌ای موسوم به فاکتور تثبیت کننده فیبرین به انجام می‌رسد که بطور طبیعی به مقادیر کم در گلوبولینهای پلاسما وجود دارد اما همچنین از پلاکتهای به دام افتاده در لخته آزاد می‌گردد.قبل از آنکه فاکتور تثبیت کننده فیبرین بتواند اثری روی رشته‌های فیبرین داشته باشد باید فعال گردد همان ترومبین که موجب تشکیل فیبرین می‌شود فاکتور تثبیت کننده فیبرین را نیز فعال می‌کند. سپس این فاکتور فعال شده به صورت آنزیمی عمل می‌کند که موجب ایجاد اتصالات دوجانبه متعدد بین رشته‌های فیبرین مجاور می‌شود و به این ترتیب به مقدار فوق‌العاده عظیمی بر استحکام سه بعدی تورینه فیبرینی می‌افزاید.

اختلالات مادرزادی انعقاد خون

هموفیلیA: هموفیلی A ، شایع‌ترین اختلال مادرزادی مربوط به فاکتورهای انعقادی است. که در اکثر کمبود فاکتور انعقادی VIII ایجاد می‌شود. ژنسازنده این پروتئین بر روی کروموزوم Xفرد مبتلا قرار دارد و بنابراین ، در درجه اول ، مردان همی‌زیگوت را گرفتار می‌کند. با آنکه بطور معمول در ناقلین زن ، تمایل به خونریزی دیده نمی‌شود، اما مواردی هم وجود دارد که در زنان ناقل هم کمبود بالینی فاکتور VIII دیده می‌شود.

این ناهنجاریهای ژنتیکی در افراد با فنوتیپ زنانه عبارتند از یک کروموزوم x ای که دارای ژن هموفیلی می‌باشد و فعال است. و در اثر غیر فعال شدن تصادفی کروموزوم X بطور افراطی (Extreme Lydnijtion) در زن هتروزیگوت ، X سالم غیرفعال شده است. تقریبا در 3/1 هموفیلیها نمی‌توان سابقه خانوادگی هموفیلی را پیدا کرد و به نظر می‌رسد این به دلیل وجود چندین نسل ناقل خاموش یا وقوع یک جهش جدید است.

هموفیلیB: کمبود مادرزادی فاکتور IX یا هموفیلی B نیز ، اختلالی وابسته به کروموزوم X است و میزان شیوه آن حدودا 5/1 شیوع هموفیلی A است و از نظر تظاهرات بالینی ، قطعا نمی‌توان بین هموفیلی A و B فرقی قائل شد. در هر دو ، خونریزیهای داخل مفصلی یا عضلانی ، خونریزی وسیع به دنبال عمل جراحی و عموما کبود شدگی آسان پوست می‌باشد. در هموفیلیها از علل عمده فوت ، وقوع خونریزی داخل جمجمه‌ای است. هموفیلی B نیز اختلال وابسته کروموزوم X است.

بیماری خون ویلبراند : این بیماری به صورت اتوزومی غالب منتقل می‌شود، اما در تعداد کمی از بیماران بنظر می‌رسد که به صورت اتوزومی مغلوب باشد. خونریزی در این بیماران ، مشخصا از پرده‌های مخاطی و نواحی جلدی است. در این بیماری با کمبود فاکتور VW مواجه هستیم که توسط سلولهای آندوتلیوم رگهاو مگا کاریوسیتها ساخته می‌شوند و در پلاکتها ذخیره می‌گردند و در موقع لزوم ، از پلاکتهاآزاد می‌گردد.

وسایل مورد نیاز برای آزمایش:

آزمایش شماره1:لانست-کاغذ صافی-خون

آزمایش شماره2:لانست-لوله ی موئین-خون

شرح آزمایش:

آزمایش1

BTتست یا سیلان خون

در این آزمایش بعد ا زلانست زدن به انگشت و خروج خون زمان را یادداشت کرده و هر 30ثانیه یکبار به وسیله کاغذ صافی لکه خون را از بین میبریم.این کار مکررا انجام می شود تا زمانیکه دیگر هیچ لکه ی خونی بر روی کاغذ صافی دیده نشود.در این مرحله زمان را متوقف کرده و مدت زمان را یادداشت می کنیم.

آزمایش2

در این آزمایش بعد از وارد کردن لانست در نوک دست و به محض خروج خون از دست زمان را یادداشت می کنیم.خون را وارد لوله ی موئین فیرهپارینه(آبی رنگ) که حکم رگ را برای ما دارد وارد می کنیم.بعد ا ز2 دقیقهاز ورود خون به داخل لوله ی موئین هر 50ثانیه یکبار قطعه ای از لوله ی موئین را می شکنیم.این کار مکررا انجام می شود تا زمان رویت رشته های نخ مانند در محل شکستگی لوله ی موئین,زمان را متوقف کرده و یادداشت می کنیم.

محاسبات:

آزمایش1: 3مرحله که هر کدام 30 ثانیه طول کشید=90ثانیه= 1دقیقه و30ثانیه

آزمایش2:2دقیقه از ابتدا+ 4مرحله ی 50ثانیه ای(200ثانیه=3دقیقه و 20ثانیه) =5دقیقه و 20ثانیه

نتیجه:

در هر 2 آزمایش زمان توقف خون ریزی در بازه ی نرمال قرار دارد.

سوالات:

چرا خون در رگ لخته نمی شود؟

هم پلاکت‌ها و هم پروتئین پلاسما به صورت غیر فعال در خون ما قرار دارند و عامل محرکی لازم است تا آنها را فعال کند. آن عامل محرک، آسیب به دیواره عروق(پارگی رگ) است، که یک پیغام از سوی بافت آسیب دیده به عوامل انعقادی می‌رساند تا روند انعقاد را شروع کند.

1. آنتی ترومبین III:با ترومبین به صورت یک به یک جمع شده و آن را از فعالیت باز می‌دارد.
2. کو فاکتور IIهپارین:این نیز به عنوان مهار کننده ترومبین می‌باشد، کمبود ارثی این ، می‌تواند موجب ترامبوز شود.که از گرانولوسیت از جنس بازوفیل تولید می شود.
3. آلفا ماکروگلوبین:از جنس گلیکوپرتئین است و باز هم فعالیت ترومبین را باز می‌دارد.
4. پروتئین C:وجود نیاز به ویتامین K دارد که بوسیله ترومبین فعال شده و موجب انعقاد می‌شود.
5. پروتئین S:به عنوان کو فاکتور همراه پروتئین C عمل می‌کند و برای وجودش ، نیاز به ویتامین Kاست.
6. هورمون پاراتئروئید:با تنظیم میزان کلسیم خون

7.      به‌طور قطع نقش و اثر مواد ‌غذایی مختلف نیز به ‌صورت بازدارنده یا مساعد کننده در فرآیند لخته شدن خون مهم شناخته شده‌اند.(از کاهش آب بدن جلوگیری کنید-کاهش تدریجی اضافه وزن-اقدام به ‌موقع و حساب شده، در جهت کاهش چربی‌های خون، کلسترول  و تری گلیسیرید بسیار اهمیت دارد-استفاده از غذاهای کم چرب و کم کلسترول و...)

آیا مسیر خارجی وداخلی با هم عمل می کنند؟چرا؟

بله- اين مسيرها همزمان عمل مي کنند نه به طور جداگانه.چون از فاکتور 10 به بعد مسیر مشترک دارند تا فعال کننده ی پروترومبین را فعال کنند.فعال شدن مسیر انعقاد خون با تولید پروترومبین است,اما انعقاد خون اساسا با تولید فیبرین رخ می دهد.بنابراین افراد هموفیلی که در مسیر داخلی فاکتور شماره 8 را تولید نمیکنند,نمی توانند به طور جداگانه فقط از مسیر خارجی برای انعقاد استفاده کنند.چون وقتی هر 2 مرحله به فاکتور شماره 10برسند باید برای تولید فعال کننده پروترومبین با هم عمل کنند.

نظرات شما عزیزان:

نام :

آدرس ایمیل:

وب سایت/بلاگ :

متن پیام:

نظر خصوصی

 کد را وارد نمایید:

 

 

 

عکس شما

آپلود عکس دلخواه: